최근에는 잘 보지 못했지만 프리티 기간 중 Aortic 측 Aneurysm이나 Dissection에서 Aortareplacement를 받는 사람들을 많이 보았는데 확실히 특징적인 부분이 있어서 공부할 겸 간단하게 정리해 보았다.
우선 진단명으로서 Marfan이라고 쓰여진 경우도 있는데, 대체로 Aorta측에 focus를 맞추어 Hx에서 Marfan이라고 쓰여진 경우가 많았다.
이런 분들의 경우 정말 눈에 띄는 특징이 있는데 일단 그건 차근차근 말씀드리고
Marfan syndrome(마르판 증후군:MFS)이란
유전질환이자 안타깝게도 상염색체 우성 유전이다. 결합조직에 이상을 일으켜 각종 신체부위의 결합조직에 이상발현을 보이게 된다.
가족력이 있고 대체로 많은 특징적인 부분을 보호자에게도 볼 수 있다는 아쉬움을 면회나 수술 직후 설명할 때 느낀다.
그래서 무슨 특징인가 → 결합조직: 연골, 인대, 힘줄 등 뼈와 뼈를 연결시키는 조직+광의로는 뼈 자체와 혈액, 림프, 혈관 림프관을 모두 의미하기도 하므로 이러한 결합조직의 이상발현
- 키가 매우 크다:정말 누가 봐도 장신이다 싶을 정도로 키가 크고 발가락도 매우 긴 편.
- – 관절이 불안정하여 구부러지거나 관절이 과신전되는 일이 많다
- – 안과적 문제가 생겨 눈에 관련하여 이미 f/u 하는 경우도 많고, 백내장, 수정체 아탈루그, 복시 등 많은 문제가 수반되는 경우가 많다.
- – 심장, 혈관 이상으로 Aneurysm, Dissection 등의 문제를 일으켜 이것이 폭발하면 급사로 이어지는 경우도 많다.농구 선수 가운데 이런 경우가 많다고 한다.
- 그 외에도 여러 가지가 있겠지만 내가 주로 본 특징은 대체로 그랬다.
- 결국 이렇게 되면 Aorta를 replacement 해야 되는데
- 여기서 나뉘는 것은 Valve측에도 이상이 있는지 여부였다.
- 통상 Aorta를 언급하면 “Graft” 라는 이름이 붙으며 이는 Valve는 만지지 않고 Aorta 와 연결된 Coronary artery 이식 여부에 따라 나뉜다.
- Bental OP: Aortic Valve와 Ascending Aorta를 모두 교체할 때에는 판막과 새로 교체한 인공혈관이 붙어 있기 때문에 Coronary artery를 관상동맥 기시부에 연결하는 작업을 해야 하는데 이를 Bental OP라 하며, 대체로 CPB나 Pump를 많이 돌려서 이 경우 약물 TDM의 시간이 바뀌게 되어 지난번에는 매우 혼란스러웠던 적이 있다. 재확인을 위해 두 번 물어봤는데 트집을 잡히기도 했고.
- Graft : 판막과 관상동맥 안건을 가지고 Aorta만 교환하는 경우
- * 아까 말했다시피 키가 정말 커서 2시간마다 postion change 할 때마다 조금 힘들다는 점 그리고 전동 보낼 때 아쉽지만 엘리베이터 사이즈의 한계로 늘렸던 침대 발판을 다시 원상 복구해야 하므로 발을 ( )자 모양으로 구부려 놓고 가운데에 짐을 쌓아 놓고 보내야 한다 이송요원 여러분이 이 때문에 키가 크다고 생각하면 무조건 발판을 줄이는지 확인한다.
- + 유전질환, 그것도 우성유전ㅠㅠㅠㅠㅠ->대체가족도 같은 병을 앓을 가능성이 높다
- 잘 아시겠지만 만약 이 질환을 앓고 있는 보호자분이나 가족을 보신다면 평소 주기적으로 심장초음파 촬영여부를 체크해 보시지 않으신다면 다시 한번 권해 주시면 Because 무증상으로도 정기적인 진료 및 검사를 받으시는 것이 중요하므로 조기발견 조기치료 → 수술까지 하지 않으셔도 되고 항고혈압제 복용에 늦게 하셨습니다.
- 검사가 아닌 일상생활에서 어떻게 할 것이냐고 묻는다면 1. 격한 운동은 삼가고 2. 마르팡증후군을 위한 식이요법이 따로 있다. 라기 보다는 일반적인 고혈압, 동맥경화를 예방하는 저염식, 저콜레스테롤 식단을 권장
- 또한 유전적인 상담이 중요하며, 여성 환자의 경우 임신에 대한 교육 및 임신 시 태아 산전 교육, 검사 등이 반드시 필요하다. 물론 이것은 간호사가 직접 말하기는 어렵지만, 만약 누군가가 불안해서 들으면 대개 이런 것이므로 의사에게 상담을 권하는 것이 좋다.