녹내장도 그 종류가 다양합니다.하지만 일반적으로 녹내장이라고 하면 안압이 굉장히 높아져서 발생하는 안압상승질환이라고 생각하기 쉬운데 제가 학생일 때도 그랬습니다.앞에서 설명한 포스팅에서 언급했듯이 우리나라에서 가장 일반적인 녹내장은 ‘정상 안압 녹내장(Normal Tension Glaucoma;NG)’입니다.
이번에 알아보는 녹내장이 안압 상승이 특징적으로 나타나는 ‘원전 폐쇄각 녹내장(Primary Angle Closure Glaucoma)’입니다. 줄여서 ‘PACG’ 또는 ‘ACG’라고 부릅니다.
다른 병적인 요인이 없이 섬유주와 홍채가 접촉하여 전방각이 폐쇄되고, 그 결과 방수유출장애로 발생하는 녹내장 PACG의 정의 1. 증상에 따른 분류 구체적인 증상에 따라 폐쇄각 녹내장을 분류할 수 있습니다.1) 급성(Acute) ACG① 폐쇄각 발작이 회복되지 않고 지속되는 경우입니다.② 폐쇄각 발작(Anglosureattack): 갑자기 심한 통증과 시력저하, 충혈
2) 아급성(Subacute) 또는 간헐(Intermittent) ACG① 반복 폐쇄각 발작이 발생하지만 자연 회복되는 경우입니다.② 호전과 악화를 반복하지만 증상이 급성 ACG에 비해 가볍습니다.
3) 만성(Chronic) ACG① 자각 증상을 거의 느끼지 않습니다.② 전방각은 주변 홍채전유착(Peripheral anterior synechiae; PAS, 그림1)에 의해 닫혀 있는 상태입니다.③ 안압은 만성적으로 상승하고 있습니다.
그림 1. 주변 홍채전유착(PAS) 2. 역학적 분류 International Society of Geographical and EPidemiologic Ophthalmology(ISGEO) 분류1) 원전 폐쇄각성증(Primary Angle-Closure Suspect; PACS) : 지금은 아니지만 향후 전방각 폐쇄가 가능한 상태(Ocludable) #Ocludable (그림2) : 환자가 똑바로 앞을 주시한 상태에서 전방각주상 270˚ Leabules
그림2.(A) 정상 전방각구조, (B) Ocludable- 슈발베선만 겨우 보이고 섬유주가 보이지 않습니다.전방 각 거울에 대해 2편의 포스팅에 걸쳐 공부했다. 오늘은 세극등과 전방각경을 이용하여 전방각 검…blog.naver.com2) 원전 폐쇄각(Primary Angle-Closure; PAC) ① 전방각 폐쇄로 인한 소견 ▽ 주변 홍채전 유착(PAS), 홍채이상, 전방각색소 침착(그림3-A) ▽ 안압상승 ▽ 녹내장 수정체 혼탁(Glaukomflecken, 그림3-B)
그림 3.(A) 전방 모서리에 차분한 색소(노란색 화살표), (B) 녹내장 수정체 혼탁(Glaukomflecken) ② 시신경 이상은 없습니다.
3) 원전 폐쇄각 녹내장(Primary Angle-ClosureGlaucoma; PACG): 폐쇄각을 가진 환자 중에서 시신경이나 시야 이상이 있어 녹내장으로 진단할 수 있는 경우입니다.3) 전방각 폐쇄는 어떻게 일어날까요?발생기 전 1) 상대적 동공 차단(Relative pupillary block; RPB, 그림 4): 동공과 수정체 전면의 접촉성 기능적 차단(그림 4-B)을 말합니다.
그림 4. (A) 정상-정상 크기의 동공과 열린 전방각, (B) 동공이 중등도로 확장되어 있고 전방각이 닫혀 있습니다.- 이때 동공 차단이 가장 심각합니다, (C) 동공이 완전히 확장되고 전방각은 다시 열렸습니다.① RPB가 잘생긴 조건 ≪얕은 전방:각막 크기가 작고 각막 후면 직경이 짧은 경우≫ 홍채가 두꺼운 경우≫ 수정체의 전방 이동 또는 수정체 두꺼워짐≫ 3.5-6.0㎜ 중간 정도 산동(그림4-B): 동공조임근과 이완근의 동공차단력과 홍채신장력이 가장 클 때입니다.㉤ 밝은 빛 아래 지속적인 근거리 작업(독서, 스마트폰)에 의한 조절과 동공 축소 ᄋᄋ 엎드린 자세로 장시간 작업 ② 방수 생산이 증가 → 후방(Posterior chamber) 압력이 증가하여 동공 차단을 일으키기도 합니다. cf. 방수 생산이 줄어드는 밤에는 녹내장 발작이 개선됩니다.
2) 고원홍채형(Plateauiris Configuration): 상대적 동공 차단보다는 빈도가 적고 레이저 홍채 절개술(Laseriridotomy;LI) 이후에 진단되는 경우가 많습니다.① 동공 차단으로 인한 녹내장(그림5-A)보다는 수정체가 후방에 위치하며 중심 전방 깊이는 깊지만 주변 전방 깊이는 얕은 형상(그림5-B)입니다.
그림 5. (A)동공차단, (B)고원홍채형 ②초음파생체현미경(UBM)으로 보면 섬모체(Ciliary body)가 지나치게 앞에 위치해 홍채 뒤쪽에 붙어있는 것 같습니다. 마치 홍채의 주변부를 앞으로 밀고 있는 듯한 형태입니다(그림6).
그림 6. UBM 소견- (A) 정상, (B)고원홍채형 : 섬모체가 주변의 홍채를 앞으로 누르는 양상을 보이고 있습니다.③ 통상 폐쇄각 상태에서 방수 유출을 잘 하기 위해 ‘레이저 홍채 절개술(Laser Iridotomy;LI)’을 시행합니다 → 이 LI를 했음에도 홍채는 여전히 평평한(flat) 모습이면서 전방각 폐쇄가 좋아지지 않으면 단순한 동공 차단이 아니라 고원 홍채형으로 인한 폐쇄각임을 알 수 있습니다.
3) 수정체 전방이동(Mobilelens)① 섬모체 소대가 튼튼하지 않거나(Zonulelaxity) 맥락막 삼출 또는 방수흐름 이상 등으로 유리체 압력이 증가하면 → 수정체가 전방으로 이동하여 전방각을 폐쇄시킬 수 있습니다(그림7).
그림7. 유리체내 압력 증가로 인한 수정체 전방이동과 전방각폐쇄 ② 축동제를 사용하면 → 섬모체소대(Zonule)의 긴장도는 이완 + 섬모체는 수축되고 → 더욱이 수정체가 전방으로 이동하게 되어 상황이 나빠집니다.③ 따라서 산동제 또는 조절마비제를 이용하여 섬모체 이완+섬모체 소대 수축을 일으켜 수정체를 후방으로 보내야 합니다.’폐쇄각 녹내장(Angle-Closure Glaucoma)’을 증상에 따라 역학적 특성에 따라 분류하고 전방각 폐쇄를 일으키는 대표적인 메커니즘에 대해 알아봤습니다.동양인에서 발생하는 PACG는 단순히 하나의 기전에 의한 것이 아닙니다.많은 기전이 동시에 작용(Multi-mechanism)한다고 알려져 있습니다.
오늘 내용을 잘 알아야 전방각 폐쇄 상황에서 제대로 된 치료 계획을 세울 수 있습니다.
수고 많으셨습니다。
